北京正規月嫂培訓機構告訴你：警惕！這種病“專盯”新生兒，不及時發現治療，後果將非常嚴重
發布時間：2021-07-16
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警惕！這種病“專盯”新生兒，不及時發現治療，後果將非常嚴重
經過十月懷胎，新生命的降臨，是每個家庭期待已久的大喜事。
但有一種疾病專盯著剛出生不久的新生兒，如果不及時診斷、治療，將會導致嚴重後果。這種疾病就是新生兒膽道閉鎖。
什麼是膽道閉鎖？
膽dan道dao閉bi鎖suo是shi一yi種zhong嚴yan重zhong的de新xin生sheng兒er期qi肝gan膽dan係xi統tong疾ji病bing，它ta的de發fa病bing原yuan因yin現xian在zai還hai不bu明ming確que，可ke能neng與yu機ji體ti異yi常chang的de炎yan症zheng與yu免mian疫yi反fan應ying有you關guan，會hui產chan生sheng肝gan外wai膽dan道dao纖xian維wei化hua閉bi塞sai，從cong而er導dao致zhi膽dan汁zhi淤yu積ji及ji進jin行xing性xing肝gan纖xian維wei化hua，直zhi至zhi肝gan硬ying化hua、肝衰竭並危及生命。
文獻報道顯示，膽道閉鎖發病率1/8000-1/20000，尤其在亞洲發病率較高。
膽道閉鎖主要症狀有哪些？
膽道閉鎖患兒多在生後即出現皮膚及鞏膜黃染、大便顏色變淺、小便顏色加深等症狀，如果不能盡早得到診治，絕大多數患兒在1年內會發生肝硬化、門脈高壓，甚至肝昏迷，此時需要肝移植才能挽救生命。
膽道閉鎖在新生兒期基本上都會出現症狀，然而很多家長沒有重視和及時發現，導致兩三個月才就診。膽道閉鎖的早診斷、早治療十分重要！
膽道閉鎖患兒皮膚和鞏膜明顯黃染，大便顏色淺，呈現白陶土樣。
如何區分寶寶是膽道閉鎖還是生理性黃疸？
一般情況下，足月兒在7—10天內消退，早產兒在14—28天內消退。
然而，患有膽道閉鎖的寶寶，在出生後1周就會出現症狀，除了常見的皮膚及鞏膜黃染之外，還會伴有逐漸加重的大便發白和小便顏色加深，以及營養不良等。
目前，國際上推薦使用糞便比色卡早期篩查大便顏色變淺、嚴重黃疸的患兒。如下圖所示，如果寶寶出現如圖1—4中顏色的糞便，同時黃疸長時間不退，父母就要引起高度重視，盡早就醫！
▲圖片來源網絡
圖中1-4是明顯偏白、偏淺的大便顏色，提示寶寶有異常，需要就醫；而圖中5-8的大便顏色為黃褐色或綠色，都是正常新生兒寶寶的大便顏色。
膽道閉鎖如何確診？
如果寶寶出現明顯的黃疸症狀，家長一定要第一時間帶孩子就醫。
目前，臨床上多通過臨床症狀、血生化指標、B超、肝硬度檢測等檢查手段來進行初步判斷，對於高度疑似膽道閉鎖的患兒要進行手術探查及術中膽道造影，這是確診膽道閉鎖的金標準。
隨著醫學技術的發展，近年出現一種血清學檢查，即基質金屬蛋白酶7（簡稱為MMP-7），這是一種有較高準確度、靈敏度和特異性的膽道閉鎖診斷標誌物。
國際頂尖學術論文研究結果證實，相比較於正常嬰兒及其他原因引起的膽汁淤積性肝病患兒，膽道閉鎖患兒血清MMP-7水平出現明顯異常升高。
因此，這是一種簡單、高效、無創、價廉的用於膽道閉鎖鑒別診斷的檢查手段。
此外，最新研究還表明，膽道閉鎖患兒肝門空腸吻合術（簡稱Kasai手術）後定期監測MMP-7水平變化，並結合肝硬度檢測、血生化檢查等有助於判斷肝纖維化程度，對判斷預後、評估肝移植時機等具有重要價值。
膽道閉鎖如何治療？預後如何？
目前，膽道閉鎖的治療原則是肝門空腸吻合術—肝移植的序貫治療模式。
膽道閉鎖患兒一經確診，應盡快進行肝門空腸吻合術，該手術可以重建肝外膽汁引流通道，幫助70%以上的患兒術後黃疸清除。
同時，術後還要輔以預防性抗生素、利膽、營養、保肝等口服藥物治療。但若患兒初次就診時月齡太大（如超過5-6個月），肝硬化程度已經較為嚴重，此時無法進行肝門空腸吻合術，隻能進行肝移植。
作為一種發生於新生兒和小嬰兒的重大疾病，膽道閉鎖經手術、口服藥物等治療後，不少患兒的肝纖維化和肝硬化仍會持續進展。
其中，70%左右的患兒在20歲前需要接受肝移植，但經過肝門空腸吻合術—肝移植的序貫治療模式後，膽道閉鎖患兒最終基本可以實現長期生存。
